什么是淋巴瘤样丘疹病

什么是淋巴瘤样丘疹病

1 、基本概述

淋巴瘤样丘疹病是一种复发性、自限性皮肤病，病因尚不明确，皮疹表现多形，组织学上与恶性淋巴瘤相似。慢性经过，可能是一种低度恶性的淋巴瘤。常见于中年以上男性，多发于躯干和四肢，偶可发生于口腔粘膜。

皮疹表现多形，似急性或慢性苔藓样糠疹，多为紫红色丘疹，坏死性、结节性偶或更大的斑块样损害，常成批出现，对称分布，单个损害约经3～4周消退，愈后留下色素沉着。病程慢性，常复发，少数病例可演变成恶性淋巴瘤。

2 、疾病描述

本病为一种T淋巴细胞增生性疾病（简称LyP），其临床特点是反复成批发生丘疹结节，可数周或数月自行消退，病程慢性，可长达数十年，有5%～10%病例发展为淋巴瘤。 最近，Willemze等认为根据其组织学变化， 约50%患者病变细胞证实具有克隆性，常伴发其它皮肤淋巴瘤，与PCCD30+T-LCL之间，在临床病理方面，均有很多重叠特征，最好认为是一种低度恶性CTCL，也有作者认为是一种“潜在”淋巴瘤。

3 、症状体征

本病多发生于40岁以后，女性稍多见，皮损好发于躯干及四肢近端，也可见于掌跖、头皮及外生殖器，偶发生于口腔粘膜。皮损成批出现，数个至数十个，常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹，中央可为出血性，直径一般不超过15mm，但也可发展成结节或肿瘤，直径达5～15cm。亦可产生水疱，继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑，临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。

皮损可自行消退，留有色素沉着或瘢痕，因皮损成批发生，有时在同一时期内可见到不同期损害。一般单个皮损经3～4周或数月消退，经常复发，病程慢性，可达数年。临床也有些皮损类似于慢性痘疮样苔藓样糠疹，出现小而坚实、苔藓样、淡红色丘疹，表面被覆鳞屑。患者一般情况良好，极少数可发展成蕈样肉芽肿或者何杰金病；所以应对患者较长时间随访。

4、 病理生理

组织病理示淋巴细胞性血管炎，真皮上中部血管扩张，内皮细胞肿胀，管腔狭窄。血管周围和血管壁内有淋巴细胞浸润，并有红细胞漏出。尚有不等量异型单个核细胞浸润，核大而深染，圆形、肾形或不规则形，类似蕈样肉芽肿细胞。核分裂相常见，表皮可正常有单个核细胞渗入。组织学上需与蕈样肉芽肿鉴别。 也可出现表皮增生。真皮上部血管壁可见增厚，内皮细胞突入管腔。有时浸润以毛囊为中心。