古炽明 副主任医师
擅长：泌尿系肿瘤、泌尿系结石、前列腺疾病的微创腔镜诊治....[详情]
卟啉病
卟啉病是什么？本病又名血紫质病，是血红素合成途径当中，由于缺乏某种酶或酶活性降低，而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病，也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。本组疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脱水酶缺乏卟啉病、急性间歇性卟啉病、遗传性粪卟啉病、变异性粪卟啉病、迟发性皮肤卟啉病、肝性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性卟啉病、X连锁铁粒幼细胞性贫血、先天性红细胞生成性卟啉病。然而，很多患者并不了解卟啉病，对于卟啉病的病因和治疗方法存在着或多或少的疑问。家庭医生在线皮肤科频道为广大网友提供卟啉病最新最权威的的相关资讯，如果您有兴趣想了解一下卟啉病，请关注家庭医生在线。
卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病的病因是是由于血红素合成途径中特异性酶缺乏，卟啉及或卟啉前体δ一氨基一Y酮戊酸（ALA）与卟胆原（PBG）]生成增多、浓度异常升高和排泄增多，并致组织中蓄积。导致卟啉和（或）其前体物质产生聚积过多所致的一组异质性疾病。卟啉病主要有以下几类：先天性红细胞生成性卟啉病此病为常染色体隐性遗传病。PBG……
说起血卟啉病，有所了解的人都觉得很恐怖，血卟啉病患者被人们称之为吸血鬼，这主要是因为血卟啉病患者会跟影视上的吸血鬼一样面色惨白，而且不喜欢阳光，面容可怕。在人们的印象中，血卟啉病患者会像吸血鬼一样需要人血才可以生存。其实人们的这种想法是不正确的，血卟啉病是一种遗传病，依靠人们的血液并不能治好血卟啉病。那么得了血卟啉病怎么办？接下来将针对这方面的内容进行详细介绍。血卟啉病是常染色体显性遗传性疾病，病……
（一）急性间歇性血卟啉病（AIP）（1）自主神经系统表现①腹痛：最常见，为绞痛，多位于下腹部，其严重程度可被误诊为急腹症。因为没有炎症，故腹部压痛和反跳痛不明显，因此，体征不如症状明显。②腹部症状：包括恶心，呕吐，便秘和腹泻。麻痹性肠梗阻可 引起腹胀。③体温：正常或略高。④膀胱亦可受累，可见有尿潴留，尿失禁，排尿困难和尿频。⑤心动过速，体位性低血压，出汗，烦躁不安常见。（2）周围神经系统表现：运动神经病……
一、红细胞生成性原卟啉病（EPP）1、实验室检查。红细胞和血浆中原卟啉显著增加，尿中PBG和ALA的分泌不增多，粪便中原卟啉显著增加。测定红细胞、血浆和粪便中的卟啉是筛查有关疾病的有效手段。但红细胞中原卟啉增加没有特异性，它能发生于铁不足、中毒和许多红细胞疾病，卟啉病的检查可表现在任何常染色体阴性卟啉症和某些常染色体显性急性卟啉症。2、诊断无家族性。在儿童期即出现皮肤光过敏，即使没有水疱和瘢痕存在也应怀疑有E……
卟啉病无病因治疗。支持治疗提供充足的热量。可用小剂量或中等剂量的吩噻嗪治疗。放血疗法通常可有效地诱导临床缓解。铁剂应用应慎重。避免日晒，外出应用遮光剂，除去诱因等。（一）急性间歇性血卟啉病的治疗1、停用任何促卟啉生成和可能加重病情的药物2、防治感染3、支持治疗提供充足的热量，每日需提供至少400、g葡萄糖或其他糖类。糖可抑制肝ALA合成酶的活性。4、特异性治疗 急性卟啉病的治疗基本是相同的。严重发作需要用血红……
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