先天性中性粒细胞缺乏症是怎样的一种疾病？_即问即答

即问即答

先天性中性粒细胞缺乏症是怎样的一种疾病？

2024-10-08 11:25 点击扫描二维码更精彩

疾病：白细胞减少和粒细胞缺乏症

问题：

先天性中性粒细胞缺乏症是一种什么病？

回答1
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尹君医师

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耳鼻喉科

先天性中性粒细胞缺乏症是一种罕见的先天性造血系统疾病，其特征是中性粒细胞数量严重减少，导致机体免疫力低下，易发生严重感染。发病原因复杂，包括基因突变、遗传因素等。治疗方法多样，包括药物治疗、造血干细胞移植等。 1.发病原因：主要由基因突变引起，如 ELANE 基因突变等。遗传因素也可能参与其中。 2.症状表现：常出现反复发热、咳嗽、腹泻、皮肤感染等感染症状，病情严重时可危及生命。 3.诊断方法：通过血常规检查发现中性粒细胞显著减少，结合骨髓穿刺等进一步明确诊断。 4.治疗手段：药物治疗：使用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）促进中性粒细胞生成。抗感染治疗：根据感染病原体选用抗生素，如头孢曲松、阿莫西林等。造血干细胞移植：对于病情严重且药物治疗无效的患者，是一种有效的治疗方法。 5.预后情况：部分患者经积极治疗可改善症状，提高生活质量，但仍需长期监测和管理。先天性中性粒细胞缺乏症虽然罕见，但早期诊断和规范治疗对于改善患者预后至关重要。患者及家属应积极配合医生治疗，加强护理，预防感染。
2024-10-09 03:33

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什么是白细胞减少和粒细胞缺乏症? 　　外周血白细胞数持续低于正常值(成人4×10^9/L)时称为白细胞减少(leukopenia)，中性粒细胞是白细胞的主要成分，中性粒细胞减少常导致白细胞减少。中性粒细胞绝对计数低于2.0 ×10^9/L称为中性粒细胞减少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L称为粒细胞缺乏症(agranlocytosis)。白细胞减少症的病人，大多数起病缓慢，症状轻微，常见症状头昏、乏力、心悸、低热，容易出现咽喉炎及口腔黏膜溃疡等。查看全文»

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