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回答1
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储永良 副主任医师
广东省中医院
三级甲等
风湿血液科
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你好，严重联合免疫缺陷病的症状临床上多于出生后3个月内开始感染病毒、真菌、原虫和细菌，反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。患儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的全血，会发生移植物抗宿主病。网状组织发育不全是联合免疫缺陷的最重型。其特点是T、B系统免疫缺陷与严重粒细胞缺乏。大多因链球菌脓毒血症而于生后一周内死亡。联合免疫缺陷还可伴发骨发育不全，而导致短肢侏儒，并有毛发早脱、红皮病 和鱼鳞癣等损害。伴腺苷脱氢酶缺乏的联合免疫缺陷为常染色体隐性遗传，临床表现与普通联合免疫缺陷相似，但骨损害较多，常累及肋软骨连接处、脊椎、骨盆 和肩胛骨。
2015-09-25 18:27
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