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回答1
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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你好,血红蛋白M病注意与其他原因引起的高铁血红蛋白发绀症鉴别。本病为常染色体隐性遗传,分为2型:Ⅰ型:又称单纯红细胞型。患者自出生后即有发绀,血中MetHb含量占Hb总量的8%~50%。Ⅱ型:又称全身型。全身各种细胞都缺乏b5R的活性,包括膜结合型及可溶性型,约占10%。此型b5R的异常与脂肪酸的破坏和延伸、胆固醇的合成及某些药物的代谢有关。
2015-09-26 21:00
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