Leber 型视神经萎缩是怎样的一种疾病？_即问即答

即问即答

Leber 型视神经萎缩是怎样的一种疾病？

2024-10-08 11:09 点击扫描二维码更精彩

疾病：视神经萎缩

问题：

Leber型视神经萎缩是一种什么病？

回答1
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贺涛主治医师

河北省邢台市威县人民医院

二级甲等

内科

Leber 型视神经萎缩是一种主要累及视神经的遗传性疾病，由线粒体基因突变引起。症状包括视力下降、中心视野缺失等。目前尚无根治方法，但可通过治疗缓解症状。其发病机制、诊断方法、治疗手段等都有特定特点。 1.发病机制：主要是线粒体 DNA 突变，影响视神经细胞的能量代谢，导致视神经细胞受损和凋亡。 2.症状表现：视力急剧下降，尤其是中心视力，色觉障碍，视野出现中心暗点或环形暗点。 3.诊断方法：通过基因检测确定线粒体基因突变，结合眼科检查如视野检查、眼底荧光造影等。 4.遗传特点：为母系遗传，女性携带者可能不发病，但可遗传给子女。 5.治疗措施：目前主要是给予神经营养药物如甲钴胺、维生素 B₁₂、神经生长因子等，佩戴助视器改善生活质量。 6.预后情况：多数患者视力损害严重，预后较差，但个体差异较大。 Leber 型视神经萎缩是一种严重影响视力的遗传性疾病，虽然难以根治，但早期诊断和适当治疗有助于延缓病情进展，提高生活质量。患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗和康复。
2024-10-08 15:21

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什么是视神经萎缩? 　　视神经萎缩(optic atrophy)，指任何疾病引起视网膜神经节细胞及其轴突发生病变(视网膜至外侧膝状体之间)引起的轴突变性。临床上，主要分为原发性和继发性两大类。中医称为“青盲”。原发性视神经萎缩(primary optic atrophy) 为筛板以后的视神经、视交叉、视束以及外侧膝状体的视路损害，其萎缩过程是下行的。继发性视神经萎缩(secondary optic atrophy) 原发病变在视盘、视网膜脉络膜，其萎缩过程是上行的。查看全文»

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