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孟庆福 医师
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遗传性粪卟啉病一般不需要手术治疗,主要通过避免诱因、药物治疗、对症处理等方法来控制病情。常见的诱因包括药物、酒精、感染等,治疗药物有氯喹、羟氯喹、去铁胺等。 1.疾病介绍:遗传性粪卟啉病是一种罕见的卟啉代谢障碍性疾病,由于基因突变导致卟啉合成异常。 2.避免诱因:应避免使用可诱发疾病的药物,如巴比妥类、磺胺类药物;减少酒精摄入;预防感染。 3.药物治疗:氯喹、羟氯喹能促进卟啉从肝脏排出;去铁胺可用于治疗铁过载。 4.对症处理:如有腹痛,可使用镇痛药;若有精神症状,需使用精神类药物。 5.生活管理:保持良好的作息,避免劳累;饮食均衡,多摄入富含维生素的食物。 遗传性粪卟啉病虽然较为少见,但通过积极的预防和治疗,可以有效控制症状,提高生活质量。患者应定期复查,遵循医嘱进行治疗和管理。
2024-10-09 00:05
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»