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李增沛 主治医师
南阳市第一人民医院
三级甲等
五官科
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遗传性粪卟啉病是一种罕见的卟啉代谢障碍性疾病,发病机制复杂。应对方法包括避免诱因、药物治疗、对症处理、定期检查以及生活方式调整等。 1.避免诱因:减少酒精摄入,避免使用某些可能诱发疾病的药物,如巴比妥类、磺胺类药物等。 2.药物治疗:可使用氯丙嗪、羟高铁血红素等,缓解症状。 3.对症处理:若出现腹痛,可适当使用镇痛药物,如布洛芬、对乙酰氨基酚;有精神症状时,可应用抗精神病药物,如奥氮平、利培酮。 4.定期检查:监测肝功能、血常规、卟啉代谢指标等,以便及时调整治疗方案。 5.生活方式调整:保持规律作息,避免劳累和精神紧张,适当运动,增强体质。 遗传性粪卟啉病虽然较为罕见,但通过综合治疗和科学的生活管理,能有效控制病情,提高生活质量。患者需积极配合医生治疗,定期复查。
2024-10-08 12:57
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»