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回答1
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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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遗传性粪卟啉病是一种罕见的卟啉代谢障碍性疾病，治疗方法包括避免诱因、药物治疗、放血疗法、支持治疗等。 1.避免诱因：减少酒精、雌激素、巴比妥类药物等的摄入或使用，避免阳光直射。 2.药物治疗：使用氯喹、羟氯喹等药物，通过增加卟啉的排泄来缓解症状。也可使用去铁胺，帮助去除体内多余的铁。 3.放血疗法：定期适量放血，减少体内的红细胞数量，从而降低血红素的合成。 4.支持治疗：若出现疼痛，可使用镇痛药物如布洛芬、对乙酰氨基酚等缓解。补充维生素 B6 也有助于改善症状。 5.其他治疗：严重病例可能需要进行肝移植。 遗传性粪卟啉病的治疗需要综合考虑多种因素，患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗，并定期复查。
2024-10-08 22:55
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就医问药
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病，系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤，临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»
