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回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价
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龚峻梅 副主任医师
南方医科大学中西医结合医院
三级甲等
血液肿瘤科/血液病科
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您好,遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型,因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病,属常染色体显性遗传。这种遗传性疾病没有有效的预防方法,目前主要的治疗方法是:去除诱因 ,支持治疗对症治疗 ,血红素治疗 等,目前情况建议在医生诊断下选择合适的治疗方法。
2018-08-29 23:28
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回答2
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孔书雪 医师
河北省邢台市威县人民医院
二级甲等
内科
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你好,遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型,为少见的常染色体显性遗传性疾病,由于粪卟啉原氧化酶缺陷所引起,主要特点为粪中排出大量粪卟啉Ⅲ。
2015-10-06 22:03
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物,与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白,其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病,系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病,可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤,临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»