血小板型假性血管性血友病可以怎么诊断_即问即答

即问即答

血小板型假性血管性血友病可以怎么诊断

2015-11-14 16:57 点击扫描二维码更精彩

疾病：血管性血友病

问题：

血小板型假性血管性血友病可以怎么诊断

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

龚峻梅副主任医师

南方医科大学中西医结合医院

三级甲等

血液肿瘤科/血液病科

血小板型假性血管性血友病的诊断要点：.外周血血小板计数减少，最低时可降至20×09/L，血小板体积可增大。2.出血时间延长。3.血浆vWF水平轻度下降，高分子量vWF多聚体缺如;ADP、肾上腺素、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常或轻度降低，低浓度瑞斯托霉素诱导的血小板聚集反应(RIPA)增高。
2015-11-14 17:28

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什么是血管性血友病? 　　血管性血友病(vWD)，是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致，伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ：C)降低，从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常，利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高，血浆中缺乏vWF高分子多聚物，为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中，其发病率可能仅次于血友病，约为4～10万，但在我国本病发生率较低。查看全文»

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