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血小板型假性血管性血友病有什么危害?

血管性血友病

血小板型假性血管性血友病有什么危害?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    龚峻梅 副主任医师

    南方医科大学中西医结合医院

    三级甲等

    血液肿瘤科/血液病科

    血小板型假性血管性血友病的主要危害在于伴发出血,对患者的生命造成一定的威胁,出血分为破裂性出血和漏出性出血两种,破裂性出血乃由心脏或血管壁破裂所致。漏出性出血是由于毛细血管后静脉、毛细血管以及毛细血管前动脉的血管壁通透性增高,血液通过扩大的内皮细胞间隙和受损的血管基底膜而漏出于管腔外的。

    2015-11-25 17:58
就医问药

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什么是血管性血友病?   血管性血友病(vWD),是由于血浆中与因子Ⅷ相关的von Willebrand因子(vWF)的量或(及)质异常所致,伴有因子Ⅷ促凝活性(Ⅷ:C)降低,从而导致临床上表现为止血功能缺陷的出血性疾病。该患者类似于vWDⅡB亚型的异常,利托菌素诱发的血小板聚集反应(RIPA)增高,血浆中缺乏vWF高分子多聚物,为区别于血浆vWF、异常引起的vWD而称之为血小板型vWD或假性vWD。男女均可发病。在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,约为4~10万,但在我国本病发生率较低。 查看全文»

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