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血小板促凝活性异常是什么?

血小板功能异常

血小板促凝活性异常是怎么回事

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    朱微微 主治医师

    安徽省立医院

    三级甲等

    中医科

    血小板促凝活性异常是一种罕见的遗传性出血性疾病,也称为Scott综合征。该病症表现为血小板在血液凝固过程中发挥促凝功能障碍。
    血小板促凝活性异常是由于血小板中一种关键成分的功能缺陷,即血小板第Ⅲ因子(PF3)的缺失或异常,导致血液凝固过程受阻。这是一种常染色体隐性遗传病,意味着患者通常从双亲那里继承了异常基因。
    1. 遗传模式:此病遵循常染色体隐性遗传,父母双方若各携带一个异常基因,孩子有25%的概率患病。
    2. 生理机制:PF3在凝血过程中起到桥梁作用,帮助启动凝血瀑布反应。当其功能异常,可能导致出血倾向增加。
    3. 临床表现:患者可能经历轻微至严重的自发性出血,如瘀斑、鼻出血、月经过多,严重时甚至内脏出血。
    4. 诊断:通过特殊实验室测试,如血小板促凝活性测定,可确认诊断。
    5. 治疗挑战:目前尚无特效疗法,管理主要集中在预防出血和对症治疗上,可能包括输注血小板或采用替代疗法。
    对于血小板促凝活性异常的患者,重要的是定期监测和管理出血风险,避免可能引发出血的活动。在中医科,可能会结合中药调理以辅助控制出血症状,但任何治疗方案都应在专业医生的指导下进行。由于这是一种遗传性疾病,家族咨询和遗传筛查也是必要的。
    当身体感到不适时,务必及时就医,听从医生的指示进行诊治,不宜自己随意用药。

    2015-11-03 15:08
就医问药

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什么是血小板功能异常?   血小板功能异常是指血小板结构或代谢异常引起其功能缺陷所致出血性疾病。血小板的主要功能是参与正常的止血功能和防止外伤后的血液丢失。血小板的黏附、聚集、释放反应以及凝血功能是完成正常止血功能的基本因素。除此之外,血小板还有参与炎症、免疫及支持内皮完整性的功能。血小有些疾病中,患者血小板数量不少,但不能执行正常功能;这些血小板不能阻止出血。 查看全文»

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