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朱微微 主治医师
安徽省立医院
三级甲等
中医科
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血小板促凝活性异常,也称为Scott综合征,是一种罕见的遗传性出血性疾病。该病的特点在于血小板的促凝功能减退,影响了正常的血液凝固过程。
2015-11-05 11:12
Scott综合征的主要特征是患者血小板中缺乏一种名为血小板促凝活性的成分,过去被称为血小板第Ⅲ因子。此病症遵循常染色体隐性遗传模式,意味着双亲双方都可能是携带者,而患者自身表现出症状。
1. 遗传背景:本病由基因突变引起,确切的遗传基因和发病机制仍在研究中。
2. 病理生理:血小板在止血过程中起关键作用,而Scott综合征患者的血小板无法正常参与凝血途径,导致出血倾向增加。
3. 临床表现:患者可能会有轻微到严重的自发性出血,如鼻出血、牙龈出血、月经过多,严重时可能涉及内脏出血。
4. 诊断:通过特定的实验室检查,如血小板功能测试,可以识别出这种促凝活性的异常。
5. 治疗策略:治疗通常包括对症处理,如维生素K替代疗法,严重时可能需要输注血小板或使用其他支持性治疗措施。预防性治疗对于减少出血事件也很重要。
由于Scott综合征的罕见性和复杂性,患者应寻求专业血液科医生的帮助,定期监测和管理出血风险。预防受伤和及时就医对于控制病情至关重要。请务必遵循医生的建议,并在出现任何出血症状时立即寻求医疗帮助。
自行处理身体不适可能加重病情,及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。
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