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小儿半乳糖血症的预后情况怎么样?

半乳糖血症

小儿半乳糖血症预后好吗?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    轩存旺 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    小儿半乳糖血症的预后取决于多种因素,包括诊断和治疗的及时性、病情严重程度、患儿的依从性、家庭护理情况以及有无并发症等。 1.诊断和治疗的及时性:早期诊断并采取严格的饮食限制,可有效减少半乳糖对身体的损害,改善预后。 2.病情严重程度:轻症患儿预后相对较好,重症患儿可能出现严重并发症,影响预后。 3.患儿的依从性:严格遵循无乳糖饮食要求的患儿,预后通常较好;反之,可能导致病情反复。 4.家庭护理情况:家长能科学护理,密切观察患儿状况,及时发现问题并处理,有助于预后。 5.有无并发症:若出现肝肾功能损害、白内障等并发症,会使预后变差。 总之,小儿半乳糖血症的预后并非绝对,通过早期诊断、规范治疗、良好的依从性和精心护理,患儿可获得较好的生活质量。

    2024-10-08 23:31
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什么是半乳糖血症?   半乳糖血症(galactosemia)是由于半乳糖代谢途径中酶的缺陷所造成的遗传代谢病,其发病率约为1/40000。依据酶的缺陷不同分为3型,均为常染色体隐性遗传病,半乳糖血症的临床表现为黄疸、肝脾大、低血糖和肝功能异常。其中以半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏最为多见,在新生儿中发病率为1/10000~1/30000,且病情严重。  食物中的半乳糖主要来自奶类所含的乳糖。哺乳婴儿所需能量的20%由乳类中的乳糖提供。正常情况下,乳糖进入肠道后即被水解成半乳糖和葡萄糖经肠黏膜吸收。半乳 查看全文»

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