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回答1
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李华卿 医师
家庭医生在线合作医院
其他
中医科
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小儿苯丙酮尿症患儿饮食有较多禁忌，如限制天然蛋白质、避免含苯丙氨酸高的食物、控制阿斯巴甜摄入、减少含人工色素食物、限制高糖高脂食物等。 1.限制天然蛋白质：天然蛋白质中含较多苯丙氨酸，如肉类、蛋类、奶类等，应严格控制摄入量。 2.避免含苯丙氨酸高的食物：像大豆制品、坚果类食物，苯丙氨酸含量较高，不宜食用。 3.控制阿斯巴甜摄入：含阿斯巴甜的食品和饮料会影响病情，需谨慎选择。 4.减少含人工色素食物：人工色素可能对患儿健康不利，应尽量避免。 5.限制高糖高脂食物：以防引起肥胖等其他健康问题。 总之，小儿苯丙酮尿症患儿的饮食管理至关重要，家长需严格遵循医生或营养师的建议，为患儿提供合适的饮食，以保障其生长发育和健康。
2024-10-09 11:42
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
