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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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小儿苯丙酮尿症的预后受多种因素影响，包括诊断和治疗时机、饮食控制情况、患儿依从性、病情严重程度以及家庭支持等。 1.诊断和治疗时机：早期诊断（出生后 2-3 周内）并及时开始治疗，预后通常较好。若延误诊断，可能导致不可逆的神经系统损伤。 2.饮食控制情况：严格遵循低苯丙氨酸饮食，能有效控制血苯丙氨酸水平，改善预后。反之，饮食控制不佳会影响智力和身体发育。 3.患儿依从性：患儿能否积极配合治疗，如按时服药、坚持特殊饮食，对预后有重要作用。依从性差可能导致病情反复。 4.病情严重程度：轻症患儿经过规范治疗，预后相对良好。重症患儿可能存在更严重的智力障碍等问题。 5.家庭支持：家庭给予患儿充分的关爱和支持，有助于提高治疗效果和预后。 总之，小儿苯丙酮尿症的预后并非绝对，通过早期诊断、规范治疗、严格饮食控制以及良好的家庭支持，多数患儿可获得较好的生活质量。
2024-10-09 05:52
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什么是苯丙酮尿症? 苯丙酮尿症( phenylketonuria，PKU)是由于苯丙氨酸代谢途径中酶缺陷，使体内各组织不能将苯丙氨酸羟化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物蓄积体内，引起一系列的功能异常，患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。本病是一种较常见的氨基酸代谢病，是引起智能缺陷最常见的先天性代谢病，由FoLling(1934)首报，以鼠味、面色白晰和皮炎为特征。未经治疗的患者会出现脑组织损伤和不可逆的智力发育障碍，重症患儿可于3岁内死亡。根据国内11省市新生儿筛查结果，发病率为1/16500(国外发病率为1/4500～1/100000，平均为1/12000)。 查看全文»
