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小儿 X-连锁无丙种球蛋白血症是什么疾病

2024-10-08 17:40 点击扫描二维码更精彩

疾病：婴幼儿

问题：

小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是怎么回事

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

张建国医师

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小儿 X-连锁无丙种球蛋白血症是一种原发性免疫缺陷病，由于基因突变导致 B 细胞发育障碍，不能产生免疫球蛋白。表现为反复严重感染，影响患儿生长发育。其发病机制、症状、诊断、治疗和预防都有特定特点。 1.发病机制：基因突变使前 B 细胞不能发育成熟为产生免疫球蛋白的浆细胞。 2.症状表现：患儿易患肺炎、中耳炎、鼻窦炎、败血症等感染性疾病，还可能出现腹泻、关节炎等。 3.诊断方法：通过检测血清免疫球蛋白水平、B 细胞数量、基因检测等确诊。 4.治疗手段：定期输注丙种球蛋白是主要治疗方法，同时要积极防治感染。 5.预防措施：避免接触感染源，注意个人卫生，增强营养。总之，小儿 X-连锁无丙种球蛋白血症对患儿健康影响较大，早诊断、早治疗，并做好预防措施，有助于提高患儿生活质量。
2024-10-09 13:12

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