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任立存 主治医师
淮北口腔医院
其他
内科
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小儿 X-连锁严重联合免疫缺陷病是一种严重的原发性免疫缺陷病,主要表现为反复严重感染。治疗方法包括造血干细胞移植、免疫球蛋白替代治疗、基因治疗等。同时要加强护理,预防感染。 1.疾病原理:由于基因突变导致免疫细胞发育和功能障碍,使患儿免疫功能严重缺陷。 2.症状表现:易患肺炎、中耳炎、败血症等严重感染,生长发育迟缓。 3.诊断方法:通过基因检测、免疫功能检查等明确诊断。 4.治疗手段: 造血干细胞移植:是目前根治的主要方法。 免疫球蛋白替代治疗:补充缺失的免疫球蛋白。 抗感染治疗:根据感染病原体选择合适的抗生素。 基因治疗:处于研究阶段,有望成为新的治疗方法。 5.日常护理:保持环境清洁,避免接触感染源,合理饮食,增强营养。 小儿 X-连锁严重联合免疫缺陷病病情严重,需要及时诊断和治疗,同时注重日常护理,提高患儿生活质量。
2024-10-08 20:07
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