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回答1
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乔萍 主任医师
肇庆市第一人民医院
三级甲等
普通儿科
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小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症是一种罕见的遗传性疾病,会影响肝脏和肺部功能。目前尚无特效疗法,但有一些潜在的治疗方向。建议尽早诊断,及时治疗。自行处理身体不适可能加重病情,及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。
2015-11-28 17:32
1.胎儿筛查:父母为Pizz杂合子,在15-17周胎龄时可取胎儿脐血作Pizz表型分析,对有发病危险的胎儿考虑终止妊娠。
2.肝脏移植:对于病情严重的患儿,肝脏移植是一种有前途的治疗方法。
3.基因治疗:利用遗传工程植入Z基因,使其产生α1-AT,或进行基因重组。
4.药物治疗:目前暂无特效药物,治疗中可能用到保肝药物如谷胱甘肽、复方甘草酸苷等,但需遵医嘱。
5.对症治疗:根据患儿出现的具体症状,如肺部感染进行抗感染治疗等。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症治疗较为复杂,需综合多种方法,并密切监测病情变化。
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