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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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致死性肝内胆汁淤积综合征的发病原因较为复杂，主要包括遗传因素、感染因素、药物因素、自身免疫性疾病以及胆管发育异常等。 1.遗传因素：某些基因突变，如 ABCB11 基因、ABCB4 基因等突变，可能导致胆汁分泌和排泄障碍，引发该综合征。 2.感染因素：病毒、细菌等病原体感染肝脏，如巨细胞病毒、EB 病毒、肝炎病毒等，影响肝细胞功能，导致胆汁淤积。 3.药物因素：部分药物可能损伤肝细胞或影响胆汁代谢，如抗结核药异烟肼、利福平，抗癫痫药苯妥英钠等。 4.自身免疫性疾病：自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎等自身免疫性疾病，可攻击肝细胞和胆管，引起胆汁淤积。 5.胆管发育异常：胆管结构或功能异常，如胆管闭锁、先天性胆管扩张等，影响胆汁的正常流动。 总之，致死性肝内胆汁淤积综合征的病因多样，明确病因对于诊断和治疗至关重要。患者若出现相关症状，应及时到正规医院就诊，以便尽早明确诊断和治疗。
2024-10-08 12:56
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回答2
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杨东银 医师
安都卫生院
一级
内科
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你好，致死性肝内胆汁淤积综合征系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。
2024-10-08 22:40
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
