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谷魁广 医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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致死性肝内胆汁淤积综合征的诊断，主要依据症状表现、实验室检查、影像学检查、家族病史以及基因检测等。 1.症状表现：患者常出现严重的黄疸、皮肤瘙痒、乏力、食欲不振、恶心呕吐等。 2.实验室检查：包括肝功能检查，可见胆红素显著升高，尤其是直接胆红素；胆汁酸水平升高；碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶也可能升高。 3.影像学检查：腹部超声、CT 或磁共振成像（MRI）等，可帮助了解肝脏的形态、结构和胆管情况。 4.家族病史：了解家族中是否有类似疾病患者。 5.基因检测：对相关基因进行检测，有助于明确诊断。 综合以上多种检查方法，医生能够对致死性肝内胆汁淤积综合征做出准确诊断，为后续治疗提供依据。
2024-10-08 18:29
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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
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全科
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血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增设，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长；尿胆红素阳性；大便有脂肪球。
2024-10-09 09:48
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
