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王庆松 医师
家庭医生在线合作医院
其他
全科
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致死性肝内胆汁淤积综合征的成因较为复杂，主要包括遗传因素、感染因素、药物因素、自身免疫性疾病以及胆道梗阻等。 1.遗传因素：某些基因突变，如 ABCB11 基因、ABCB4 基因等的异常，可能导致胆汁分泌和排泄障碍，引发该综合征。 2.感染因素：如巨细胞病毒、乙肝病毒等感染肝脏，影响肝细胞功能，造成胆汁淤积。 3.药物因素：部分药物如氯丙嗪、红霉素、磺胺类药物等，可能损伤肝细胞，引起胆汁代谢异常。 4.自身免疫性疾病：像原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等自身免疫性疾病，会攻击肝细胞，导致胆汁淤积。 5.胆道梗阻：胆管结石、胆管狭窄或肿瘤压迫胆管等，致使胆汁无法正常排出，淤积在肝内。 总之，了解致死性肝内胆汁淤积综合征的成因对于早期诊断和治疗至关重要。一旦出现相关症状，应及时前往正规医院就诊，明确病因，采取针对性治疗措施。
2024-10-08 19:22
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李增沛 主治医师
南阳市第一人民医院
三级甲等
五官科
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你好，致死性肝内胆汁淤积综合征系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起胆汁淤积。
2024-10-09 07:33
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
