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回答1
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闵军 主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
肝胆外科
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致死性肝内胆汁淤积综合征是一种罕见且严重的疾病，涉及胆汁代谢障碍，表现复杂，治疗困难。成因、症状、诊断、治疗和预后等方面均有特点。一旦身体出现不适，应立刻就医，遵从医生的指示进行治疗，不宜自行开药。
2015-11-26 20:09
1.成因：常由基因突变导致，如ABCB11等基因缺陷。
2.症状：黄疸持续加重、皮肤瘙痒、脂肪泻、发育迟缓等。
3.诊断：依靠血液检查、肝功能检测、基因检测等。
4.治疗：药物治疗如熊去氧胆酸、苯巴比妥、考来烯胺等，严重时需肝移植。
5.预后：总体预后不佳，病情进展迅速，常危及生命。
总之，致死性肝内胆汁淤积综合征病情凶险，需早诊断、早治疗，改善预后。
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回答2
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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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你好，致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。建议要及时治疗。
2015-11-26 21:46
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
