中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及中枢神经系统的中小血管，导致血管壁炎症、坏死和肉芽肿形成。其病因尚不明确，可能与自身免疫、感染、遗传等因素有关。症状多样，诊断困难，治疗复杂。 1.病因：自身免疫功能紊乱，免疫系统错误攻击血管壁；某些感染因素如病毒、细菌感染可能触发；遗传因素也可能增加患病风险。 2.症状：头痛是常见症状，还可能出现肢体无力、感觉异常、癫痫发作、认知障碍等。 3.诊断：通常需要结合临床症状、影像学检查（如磁共振成像）、脑脊液检查、血管造影等综合判断。 4.治疗：常用药物包括糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）。治疗方案需根据病情严重程度制定。 5.预后：部分患者经治疗后症状可缓解，但也有患者病情进展，预后较差。 中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种严重且复杂的疾病，早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。患者应及时到正规医院就诊，遵循医生建议进行治疗。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎又称为原发性中枢神经系统血管炎，或孤立性中枢神经系统血管炎。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。