中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种罕见的自身免疫性疾病，主要累及中枢神经系统的中小血管。其病因尚不明确，可能与自身免疫反应、感染、遗传等因素有关。症状多样，包括头痛、偏瘫、认知障碍等。诊断较为困难，治疗方法包括药物治疗和支持治疗等。 1.病因：自身免疫功能紊乱，免疫系统错误攻击自身血管；某些感染因素，如病毒、细菌感染；遗传因素可能增加患病风险；环境因素的影响；药物因素的诱导。 2.症状：头痛是常见症状，常较为剧烈；可出现偏瘫、失语等神经功能缺损表现；认知障碍，如记忆力下降、注意力不集中；癫痫发作；视力障碍。 3.诊断：需综合临床表现、影像学检查（如磁共振成像、CT 血管造影）、实验室检查（如自身抗体检测）及病理活检来明确诊断。 4.治疗：常用药物有糖皮质激素（如泼尼松）、免疫抑制剂（如环磷酰胺、硫唑嘌呤）。对于病情严重者，可能需要血浆置换或免疫球蛋白治疗。 5.预后：早期诊断和治疗可改善预后，但部分患者可能遗留神经功能障碍。 中枢神经系统肉芽肿性血管炎是一种严重的疾病，需要及时诊断和治疗。患者应遵循医嘱，定期复查，以监测病情变化。

中枢神经系统肉芽肿性血管炎又称为原发性中枢神经系统血管炎 ，或孤立性中枢神经系统血管炎。这种血管炎没有全身其他部位的血管炎和其他炎症表现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血管。