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许宗彦 主治医师
家庭医生在线合作医院
其他
内科
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巨血小板综合征可能引发多种并发症,如出血相关并发症、贫血、感染、血栓形成、脾脏肿大等。 1. 出血相关并发症:常见的有鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血等,严重时可能导致颅内出血。 2. 贫血:由于长期或大量出血,可引起缺铁性贫血、失血性贫血等。 3. 感染:出血后身体抵抗力下降,易发生细菌或病毒感染。 4. 血栓形成:虽然较为少见,但可能因血小板功能异常而出现。 5. 脾脏肿大:长期的疾病影响可能导致脾脏代偿性增大。 总之,巨血小板综合征患者需要密切关注身体变化,定期进行检查,以便及时发现和处理可能出现的并发症。
2024-10-08 15:33
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病,患者大多来自近亲婚配家庭,自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年,Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状,尤以黏膜出血为重,实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板,故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年,Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因,后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见,世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»