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回答1
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尹帅 主治医师
马鞍山市人民医院
三级甲等
重症医学科
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你好，巨血小板综合征治疗与血小板无力症基本相同，主要是对症治疗及必要时输注血小板。另有报道DDAVP及FⅦa可以缩短患者的出血时间。对症治疗包括局部应用凝血酶，应用性激素控制月经等。只要对症支持治疗和输注血小板及时，本病预后尚好。但长期血小板输注，可产生同种异体抗GPⅠb-Ⅸ复合物抗体，从而导致血小板输注无效。
2015-11-24 14:51
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什么是巨血小板综合征? 巨血小板综合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色体隐性遗传疾病，患者大多来自近亲婚配家庭，自发突变相当少见。也有报道本病尚有常染色体显性遗传方式。。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先报道2名来自近亲婚配家庭的儿童有严重的出血症状，尤以黏膜出血为重，实验研究发现两者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉称“Bernard-Soulier综合征”。1975年，Nurden和caen证实血小板GPI b的异常是导致本病血小板功能缺陷的原因，后来研究又证实本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕见，世界范围内发病率约1/100万。 查看全文»
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