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肖起涛 主治医师
家庭医生在线合作医院
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内科
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肝性血卟啉病综合征是一种罕见的代谢障碍性疾病，主要由于血红素合成途径中的酶缺乏导致。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症处理等。 1.疾病介绍：这是一种由于遗传因素导致的卟啉代谢紊乱疾病，卟啉在体内蓄积，引起一系列症状。 2.避免诱因：如避免饮酒、吸烟，减少精神压力，避免使用某些可能诱发疾病的药物。 3.药物治疗：可使用氯丙嗪缓解神经精神症状；静脉输注高铁血红素能有效改善病情；葡萄糖溶液有助于纠正代谢紊乱。 4.对症处理：腹痛时可使用镇痛药，如布洛芬；有高血压时使用降压药，如硝苯地平。 5.支持治疗：补充维生素、电解质，保证营养和能量供应。 6.定期复查：监测肝肾功能、血常规等指标，评估病情变化。 肝性血卟啉病综合征虽然罕见，但通过合理的治疗和管理，可以有效控制症状，提高生活质量。患者需积极配合治疗，遵循医嘱，定期复查。
2024-10-08 17:37
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病，是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病，主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱，引起全身多个系统和器官的临床症状，主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多，并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神症状起病，易造成误诊，甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»
