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吴志全 主治医师
河北医科大学附属平安医院
二级甲等
儿科
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肝性血卟啉病综合征是一种罕见的代谢障碍性疾病，由血红素合成途径中的酶缺乏导致。其发病机制复杂，症状多样，治疗方法包括药物治疗、生活方式调整等。 1.发病机制：血红素合成过程中特定酶的缺陷，影响卟啉代谢，导致卟啉及其前体在体内蓄积。 2.症状表现：包括腹痛、神经精神症状、皮肤症状等。腹痛常剧烈且持续，神经精神症状如焦虑、抑郁、幻觉等，皮肤可能出现红斑、水疱等。 3.诊断方法：通过检测尿液、血液中的卟啉及其代谢产物，结合症状和家族史进行诊断。 4.治疗药物：氯丙嗪、依地酸钙钠、葡萄糖等。 5.生活调理：避免诱因，如饮酒、吸烟、感染、某些药物等。 6.预防措施：定期体检，关注身体变化，有家族史者加强监测。 肝性血卟啉病综合征虽然罕见，但通过早期诊断和合理治疗，能有效控制病情，提高患者生活质量。
2024-10-08 20:01
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病，是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病，主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱，引起全身多个系统和器官的临床症状，主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多，并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神症状起病，易造成误诊，甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»
