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李希弘 医师
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肝性血卟啉病综合征是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏引起的疾病，治疗方法包括避免诱因、药物治疗、对症治疗、血浆置换及基因治疗等。 1.避免诱因：避免饮酒、吸烟，减少使用可能诱发疾病的药物，如巴比妥类、磺胺类药物等。 2.药物治疗：使用氯丙嗪缓解神经精神症状；静脉输注高铁血红素能迅速减轻症状；葡萄糖溶液可提供能量。 3.对症治疗：疼痛发作时，可使用吗啡等镇痛药；出现癫痫发作，使用苯妥英钠等抗癫痫药物。 4.血浆置换：对于严重病例，血浆置换能清除体内的卟啉物质。 5.基因治疗：处于研究阶段，有望从根本上治疗该疾病。 肝性血卟啉病综合征的治疗需要综合多种方法，患者应及时就医，遵循医生建议进行治疗，并注意日常生活中的预防。
2024-10-08 23:07
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又称紫质病，是由于血红素合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱疾病，主要病理变化为体内卟啉代谢紊乱，引起全身多个系统和器官的临床症状，主要是皮肤症状、腹部症状及神经系统症状三组表现。可分为先天性和后天性两类及(或)卟啉前体和胆色素原生成增多、浓缩异常升高和排泄增多，并存组织中蓄积。该病主要累及神经系统和皮肤。由于临床发病率并不高，而且多因急性腹痛伴精神症状起病，易造成误诊，甚至因为滥用药物诱发危象。 查看全文»
