肺动脉闭锁伴室间隔完整如何治疗？_即问即答

即问即答

肺动脉闭锁伴室间隔完整如何治疗？

2015-12-26 09:19 点击扫描二维码更精彩

疾病：肺动脉狭窄

问题：

肺动脉闭锁伴室间隔完整如何治疗？

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

蒋雄京主任医师

中国医学科学院阜外医院

三级甲等

心血管外科

肺动脉闭锁伴室间隔完整是一种先天性心脏病，需要综合评估后制定个体化治疗方案。身体不适时，应尽快寻求专业医疗意见，遵循医生的建议进行治疗，切莫自行开处方。
治疗通常包括内科支持和外科手术两部分，旨在改善血流动力学，确保足够的血液流向肺部。
1.内科治疗：主要通过纠正缺氧和酸中毒，可能需要静脉注射前列腺素E1或E2以保持动脉导管开放，维持血流。
2.碱平衡调整：对于代谢性酸中毒的患者，可能需要静脉滴注碳酸氢盐，并可能需要正压通气辅助呼吸。
3.手术准备：在手术前可能进行心导管检查，必要时进行球囊房隔成形术，但需谨慎，避免影响右心室功能。
4.外科手术：通常需要分期手术，如右心室减压术、建立右心室肺动脉通道等，严重病例可能需进行单心室修补术或Fontan手术。
5.注意事项：对于存在冠状动脉异常或右心室血栓风险的患者，手术策略需特别谨慎。
肺动脉闭锁伴室间隔完整的治疗需要多学科协作，选择合适的治疗方式至关重要。患者应遵循医生建议，及时进行治疗，并定期随访以评估疗效和调整治疗方案。手术后的生活管理也非常重要，包括定期复查、合理用药和保持健康生活方式。
2015-12-26 09:40

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什么是肺动脉狭窄? 　　肺动脉狭窄(pulmonary stenosis)指右心室与肺动脉间的通道，因先天性畸形产生的狭窄，而室间隔完整。此为常见的先天性心血管病之一。按狭窄部位不同可分为肺动脉瓣狭窄、肺动脉瓣下狭窄(即漏斗部狭窄)及肺动脉瓣上狭窄(包括肺动脉总干或(和)分支狭窄)。其中以单纯肺动脉瓣狭窄最常见，约占本病的90%，但也可两种合并存在，如肺动脉瓣伴漏斗部狭窄，常见于法洛四联症。单纯肺动脉瓣狭窄的发病率约占先心病的7%～18%，男女发病率相似。Noonan综合征常合并本病。查看全文»

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