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噬血细胞综合征的病因有哪些?

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征的病因有哪些?

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谭全达 副主任医师

    阳江市人民医院

    三级甲等

    血透科

    噬血细胞综合征的病因多样,包括原发性和继发性两类。患者出现不明原因发热、脾大等症状应及时就医。原发性有遗传因素,继发性则多由感染、肿瘤、免疫疾病等引发。关爱自己,从关注健康开始。身体不适时,请及时就医,并在医生指导下合理用药。
    1.原发性(遗传性):常染色体隐性遗传或X连锁遗传,存在特定基因缺陷。
    2.感染因素:以EB病毒感染最为常见,其他病毒、细菌、真菌等感染也可能导致。
    3.恶性肿瘤:如淋巴瘤、白血病等血液系统恶性肿瘤,及其他实体瘤。
    4.自身免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。
    5.药物:某些药物可能诱发,如苯妥英钠、地尔硫卓。
    6.获得性免疫缺陷:如器官移植后等。
    了解噬血细胞综合征的病因有助于早期诊断和治疗,提高患者的生存率和生活质量。

    2015-12-06 18:29
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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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