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家族性噬血细胞综合征的病因有哪些

噬血细胞综合征

家族性噬血细胞综合征的病因有哪些

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    周振海 主任医师

    中山大学附属第一医院

    三级甲等

    血液内科

    家族性噬血细胞综合征病因较为复杂,患者应及时就医诊断。以下为常见病因。若感身体不适,请立即寻求专业医疗帮助,遵循医生指导进行治疗,切勿随意服药。
    1.遗传因素:常为常染色体隐性遗传,存在基因缺陷。
    2.免疫调节异常:细胞毒功能不全,如自然杀伤(NK)细胞减少或缺乏。
    3.感染因素:常伴有感染或由感染诱发。
    4.淋巴细胞异常:淋巴细胞活性过高,分泌过多细胞因子。
    5.其他因素:可能还与个体的免疫系统发育不完善等有关。
    总之,家族性噬血细胞综合征的病因多样,明确病因对于治疗和预后至关重要。

    2015-12-12 11:40
就医问药

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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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