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家族性噬血细胞综合征有哪些症状表现

噬血细胞综合征

请问家族性噬血细胞综合征症状表现是什么

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    尹君 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    耳鼻喉科

    家族性噬血细胞综合征的症状多样,包括发热、肝脾肿大、血细胞减少、黄疸、神经系统症状等。 1.发热:多为持续性高热,体温可达 39℃以上,常规退热治疗效果不佳。 2.肝脾肿大:肝脏和脾脏明显增大,可在腹部触及肿块。 3.血细胞减少:表现为贫血、白细胞减少、血小板减少,易导致乏力、感染和出血倾向。 4.黄疸:胆红素代谢异常,皮肤和巩膜发黄。 5.神经系统症状:如头痛、抽搐、意识障碍等。 6.出血:皮肤瘀点、瘀斑,鼻出血、牙龈出血等。 7.淋巴结肿大:颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结肿大。 家族性噬血细胞综合征症状复杂,若出现上述症状,应及时就医,进行相关检查和诊断,以便尽早治疗。

    2024-10-09 02:21
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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

淋巴结肿大 黄疸
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