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如何有效治疗家族性噬血细胞综合征

噬血细胞综合征

怎么治疗家族性噬血细胞综合征

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    谷印亮 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    理疗科

    家族性噬血细胞综合征是一种罕见且严重的免疫调节异常疾病,治疗方法包括药物治疗、免疫治疗、造血干细胞移植等。治疗方案的选择取决于病情严重程度、患者年龄和身体状况等。 1.药物治疗:常用药物有地塞米松、依托泊苷、环孢素 A 等,可抑制炎症反应和免疫细胞过度活化。 2.免疫治疗:使用抗胸腺细胞球蛋白、抗 CD52 单抗等,调节免疫系统。 3.化疗:如 VP-16 方案,能有效控制疾病进展。 4.造血干细胞移植:是根治家族性噬血细胞综合征的重要方法,需寻找合适的供体。 5.支持治疗:包括输血、抗感染治疗等,以维持患者基本生命体征。 家族性噬血细胞综合征治疗复杂,需要综合多种方法,患者应在专业医生指导下,根据自身情况选择合适的治疗方案,并积极配合治疗。

    2024-10-08 18:45
就医问药

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什么是噬血细胞综合征?   噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类,一类为原发性或家族性;另一类为继发性,前者可为遗传性疾病,后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高,如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多,两者临床经过和预后均不同。 查看全文»

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