家族性噬血细胞综合征是怎样的一种病？_即问即答

即问即答

家族性噬血细胞综合征是怎样的一种病？

2015-12-03 19:29 点击扫描二维码更精彩

疾病：噬血细胞综合征

问题：

家族性噬血细胞综合征是怎样的一种病？

回答1
我们邀请临床执业医师解答上述提问，您可以进行追问或是评价

周振海主任医师

中山大学附属第一医院

三级甲等

血液内科

家族性噬血细胞综合征是一种常染色体隐性遗传病，具有发热等症状，发病机制复杂。若身体出现不适症状，请赶快就医，按照医生的指导进行治疗，切勿自行用药。
1.病因：遗传因素导致，与相关基因突变有关。
2.症状：起病多有高热，热型呈波浪型，迁延不退。
3.诊断：通过血常规、骨髓穿刺等检查确诊。
4.危害：可影响多器官功能，严重威胁生命。
5.治疗：多采用免疫治疗、化疗等方法。
家族性噬血细胞综合征较为罕见且严重，早发现早治疗对预后很重要。
2015-12-03 20:23

咨询相关医生

就医问药

针对上述提问，推荐就医问药相关内容，希望帮助您更好解决问题

什么是噬血细胞综合征? 　　噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome)办称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis)，是以发热、肝脾大和全血细胞减少为特征的综合征。组织学特征为组织细胞/巨噬细胞过度增生和活化。本综合征分为两大类，一类为原发性或家族性;另一类为继发性，前者可为遗传性疾病，后者可由感染或肿瘤所致。遗传性HPS的死亡率极高，如果诊断后未经治疗者其中位生存期仅8个月。继发性比原发性HPS的发病率高得多，两者临床经过和预后均不同。查看全文»

疾病症状：淋巴结肿大黄疸

推荐医生 更多»