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回答1
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袁启龙 副主任医师
广东省中医院
三级甲等
生殖医学科
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46，XX/46，XY嵌合体真两性畸形较为罕见，治疗需综合多方面因素。患者应及时就医，治疗方案取决于多种情况，存在一定风险。当身体出现异常时，应赶紧就医，听从医生的指导进行诊治，不宜擅自用药。
2015-12-22 16:11
1.疾病介绍：这是一种性腺发育异常的疾病，性染色体存在嵌合。
2.治疗原则：依据解剖条件保留适当性腺，建立性别。
3.性别确立：主要根据外生殖器形态，如阴道无阴茎倾向女性，有阴茎需综合考虑。
4.性腺处理：若性腺分化不良且有恶变风险，应切除。
5.激素补充：青春期时补充性激素促进第二性征发育。
6.药物选择：常用药物有戊酸雌二醇、黄体酮等，但需遵医嘱。
总之，对于46，XX/46，XY嵌合体真两性畸形，治疗方案需个体化，以达到最佳效果。
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就医问药
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什么是真两性畸形? 真两性畸形是指人体内同时存在睾丸和卵巢组织，主要表现为人体内有两种性别的性腺，但外生殖器非男非女。它们可以分别位于盆腔两侧，也可能以“卵睾”的形式一起出现在盆腔一侧。大约2/3的患者核型为46，XX，10%的患者为46，XY，其余患者染色体呈嵌合体。还有一些患者，SRY阴性，提示常染色体的某些突变可能会不同程度的干扰正常性别的分化。疾病本身是散发性的，偶有家族遗传的报道。 查看全文»
