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46,XY假阴道会阴阴囊尿道下裂征是怎么回事

尿道下裂

46,XY假阴道会阴阴囊尿道下裂征是怎么回事

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    董培 副主任医师

    中山大学肿瘤防治中心

    三级甲等

    泌尿外科

    46,XY假阴道会阴阴囊尿道下裂征是由于17-酮类固醇不足;或5α-还原酶(2型)不足,致形成双氢睾酮不足,从而在胚胎期男性化不足,出现两性畸形。病人表型为男性,但有严重的尿道下裂,会阴处有沟,常有阴厝阴囊融合,无副中肾管衍生物,无乳房发育。如属于5α-还原酶-2不足,到青春期由于睾丸发育成熟,睾酮分泌增加,可有长胡须,呈男性嗓音,进一步男性化。

    2015-12-07 21:45
就医问药

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什么是尿道下裂?   尿道下裂是小儿泌尿生殖系最多见的畸形之一,发病率3%~5%,大部分为轻型病例,重型尿道下裂尤其伴有隐睾者,宜注意有无性别畸形。女性尿道下裂者极少见。属常染色体显性遗传,大约有8%病儿的父辈和14%同胞兄弟患此病。总的说来,我国平均2 325个男性围产儿中就有1例不同程度的尿道下裂。 查看全文»

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