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范可尼贫血如何应对

范可尼贫血

范可尼贫血如何应对

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    孙竞 主任医师

    南方医科大学南方医院

    三级甲等

    血液内科

    范可尼贫血是一种罕见的遗传性血液疾病,主要表现为骨髓造血功能衰竭、多发性先天畸形等。其发病机制复杂,与基因突变有关。治疗方法多样,包括药物治疗、造血干细胞移植等。如果身体不适,请尽快寻求医疗帮助,按照医生的嘱咐进行治疗,切莫自行用药。
    1.疾病介绍:范可尼贫血患者常出现贫血、出血、感染等症状,还可能伴有身体畸形。
    2.药物治疗:可使用雄激素类药物如司坦唑醇,免疫抑制剂如环孢素,造血生长因子如促红细胞生成素等,但需遵医嘱。
    3.输血支持:根据病情,适时进行输血治疗,改善贫血和出血状况。
    4.造血干细胞移植:这是目前可能治愈该病的方法,但存在一定风险。
    5.日常护理:注意个人卫生,预防感染;保证充足休息和营养。
    范可尼贫血的治疗需要综合考虑患者的具体情况,选择合适的治疗方案,并密切监测病情变化。

    2015-12-08 13:13
就医问药

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什么是范可尼贫血?   先天性再生障碍性贫血又称范可尼贫血(Faneoni anemia,FA),是一种罕见的常染色体隐性遗传性血被系统疾病。其发病率为1~3/10^7,基因携带频率为1/300,约10%~30%FA患者,父母为近亲婚配。多于儿童(4~12岁)发病,最小15天,最大20岁,男:女为2:1。  1927年Guido Fanconi首先报告一个家族中3个男孩患有再生障碍性贫血并伴多发性先天性畸形,以后世界各地陆续有此种疾病发现,1982年国际Fanconi贫血登记处成立并登记200 查看全文»

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