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回答1
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董志勇 副主任医师
暨南大学附属第一医院
三级甲等
减重中心
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正常来说，先天性巨结肠的病因目前尚未完全清楚，多数学者认为与遗传有密切关系，本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常，使肠管处于痉挛狭窄状态，肠管通而不畅，近端肠管代偿性增大，壁增厚。本病有时可合并其他畸形。一般来说，先天性巨结肠又称希尔施普龙病，由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛，粪便淤滞于近端结肠，近端结肠肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道疾病之一。
2016-02-08 14:05
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就医问药
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什么是先天性巨结肠? 先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis).因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述，故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病，是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000～1/5000，男女为4：1。本病有家族性发生倾向，有报道为4%。 查看全文»
