阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病？_即问即答

即问即答

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病？

2016-03-23 08:19 点击扫描二维码更精彩

疾病：肾炎

问题：

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病？

回答1
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刘璠娜主任医师

暨南大学附属第一医院

三级甲等

肾内科

您好，阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH），是一种由于1个或多个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变从而造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭和反复血栓形成。对于这种病的常规治疗主要是控制溶血发作，如使用右旋糖酐、碳酸氢钠和肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及使用雄激素刺激血细胞生成。
2018-08-29 18:02

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回答2
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史东岳

家庭医生在线合作医院

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2016-03-23 10:19

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