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回答1
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马松炎 主任医师
惠州市第三人民医院
三级甲等
消化内科
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良性复发性肝内胆汁淤积，也称为Rotor综合征或家族性肝内胆汁淤积，是一种慢性肝脏疾病，特征是反复出现皮肤瘙痒和黄疸。该病通常与遗传因素有关，可能影响各个年龄段的人，尤其是年轻人。面对身体的不适，最明智的选择是立即就医，并在医生的指导下进行规范治疗，确保安全有效。
2016-04-05 15:54
1.病因：病因尚未完全明确，但研究认为与遗传有关，可能是由于胆汁酸代谢的基因突变导致胆汁酸在肝脏内积累，进而引起胆汁淤积。
2.症状：
皮肤瘙痒：通常是最早出现的症状，可严重影响患者的生活质量。
黄疸：眼睛和皮肤呈现黄色，尿液颜色变深，粪便颜色变浅。
疲劳：患者可能会感到持续的疲劳和虚弱。
消化问题：包括恶心、呕吐、腹痛和油腻的粪便。
3.影响：长期胆汁淤积可能导致肝硬化和肝功能损害，但通常不会进展为肝癌。
4.诊断：通过血液测试、肝脏活检和基因检测来确诊。
5.治疗：包括对症处理如使用抗瘙痒药物，以及支持性治疗以改善肝功能，严重时可能需要肝脏移植。
良性复发性肝内胆汁淤积虽为良性疾病，但需定期监测和适当治疗，以防并发症。患者应遵循医生的建议，定期检查并保持健康生活方式。如果出现上述症状，应及时就医。
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什么是肝内胆汁淤积症? 肝内胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围肝内胆汁淤积症为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。 查看全文»
