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回答1
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傅芳婷 主任医师
中日友好医院
三级甲等
肾病科(含血液净化中心、北区肾病科(B栋))
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常染色体隐性遗传多囊肾是一种遗传性疾病,患者症状多样。需及时就医诊断,严重时可能危及生命。自行处理身体不适可能加重病情,及时就医并遵循医生的治疗方案是关键。
2016-04-20 11:10
1.肝脏异常:几乎所有患者伴有不同程度的肝纤维化。
2.肾脏改变:肾脏体积巨大,切面呈蜂窝状,远端集合管和肾小管呈梭形囊性扩张,呈放射状排列。
3.发病类型差异:不同发病类型症状不同。胎儿型常于胎儿期死亡;新生儿型多在1岁以内死亡。
4.呼吸系统问题:婴儿患者因肺发育不良,可能出现呼吸抑制。
5.其他症状:可能有血尿、蛋白尿、高血压等。
总之,常染色体隐性遗传多囊肾症状复杂,早期发现和诊断至关重要。
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什么是多囊肾? 多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。 查看全文»