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回答1
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闫振文 副主任医师
中山大学孙逸仙纪念医院
三级甲等
神经科
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肝豆状核变性的预后受多种因素影响，包括诊断时机、治疗情况、病情进展、患者依从性、合并症等。若感身体不适，请立即寻求专业医疗帮助，遵循医生指导进行治疗，切勿随意服药。
2016-04-10 10:22
1.诊断时机：早期诊断并及时治疗，能有效控制病情，减少对生活质量和生存期的影响。若延误诊断，晚期治疗效果往往不佳。
2.治疗情况：规范的驱铜治疗，如使用青霉胺、二巯丁二酸胶囊、二巯丙磺钠等药物，有助于改善预后。但不规范治疗或中断治疗，可能导致病情恶化。
3.病情进展：部分患者病情进展迅速，即便积极治疗，仍可能出现严重的肝脏和神经系统损害，预后不良。
4.患者依从性：患者能否严格遵循医嘱，坚持治疗和调整生活方式，对预后至关重要。
5.合并症：若合并其他严重疾病，如肝衰竭、肿瘤等，会增加治疗难度，影响预后。
总之，肝豆状核变性的预后并非绝对，早期诊断、规范治疗、患者积极配合以及对合并症的有效管理，都有助于改善预后。患者应树立信心，积极面对疾病。
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什么是肝豆状核变性? 肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报，是一种遗传性铜代谢障碍，以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring，K-F环)。发病率各国报道不一，据流行病学调查结果，约为15～30/100万。基因频率约0.003～0.007，杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告，根据广州中山一院神经科1981～1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部单基因遗传病的第2位，可见本病在我国并不少见。 查看全文»
