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得了肝豆状核变性的人不发病跟正常人一样吗

肝豆状核变性

得了肝豆状核变性的人不发病跟正常人一样吗

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    李蕾 主治医师

    济南军区总医院

    三级甲等

    心血管内科

    您好 肝豆状核变性是一种隐性遗传性疾病,在发病前和正常人一样的,可无任何症状。本病通常发生于儿童期或青少年期,以肝脏症状起病者平均约年龄11岁,以神经症状起病者约平均19岁,少数可迟至成年期。

    2016-05-12 11:56
  • 回答2

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    宋长辉 医师

    安都卫生院

    一级

    全科

    你好;一般肝豆状核变性,在肝脏功能衰竭是可以考虑肝移植治疗,移植情况建议可以咨询肝胆外科,平时注意休息,密切观察祝你健康。

    2016-05-24 15:01
就医问药

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什么是肝豆状核变性?   肝豆状核变性(HLD)由Wilson(19l2)首报,是一种遗传性铜代谢障碍,以豆状核、肝、肾和角膜铜沉积表现的各种 异常为特征。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环(Kayser-Fleischer ring,K-F环)。发病率各国报道不一,据流行病学调查结果,约为15~30/100万。基因频率约0.003~0.007,杂合子频率稍大于0. 01。本病在我国尚无流行病学的大宗资料报告,根据广州中山一院神经科1981~1991年神经遗传专科门诊957例初诊病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部单基因遗传病的第2位,可见本病在我国并不少见。 查看全文»

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