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患上地贫中 a 珠蛋白 sea 缺失应如何应对

地中海贫血

得了地贫中的a珠蛋白sea缺失怎么办

  • 回答1

    我们邀请临床执业医师解答上述提问,您可以进行追问或是评价

    薛祖洋 医师

    冠县人民医院

    二级甲等

    儿科

    地贫中 a 珠蛋白 sea 缺失是一种常见的遗传性血液疾病,患者可能出现贫血、乏力等症状。应对方法包括定期检查、合理饮食、适当运动、预防感染以及必要的药物治疗等。 1.定期检查:包括血常规、血红蛋白电泳、基因检测等,以便了解病情进展和治疗效果。 2.合理饮食:多摄入富含蛋白质、维生素和矿物质的食物,如瘦肉、蛋类、新鲜蔬菜和水果。 3.适当运动:如散步、瑜伽等,增强体质,但避免剧烈运动。 4.预防感染:注意个人卫生,避免接触感染源。 5.药物治疗:根据病情,可能会使用去铁胺、地拉罗司等药物来减少铁过载。 6.输血治疗:严重贫血时可能需要输血,但要注意输血相关并发症。 总之,a 珠蛋白 sea 缺失型地贫患者需要长期管理和治疗,遵循医生建议,保持良好的生活习惯,以提高生活质量,减少并发症的发生。

    2024-10-20 19:14
  • 回答2

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    刘保福 主治医师

    威县常屯卫生院

    一级甲等

    妇产科

    若地中海贫血患者,你的诊断结果是“地中海贫血a珠蛋白缺失aa/-a^SEA”,病因是由于血红蛋白的珠蛋白基因或结构的多种突变引起一种或几种的合成受到部分或者完全抑制引起遗传性溶血性贫血,不同类型海贫的临床表现差别极大,临床所见大多是介于这两者之间的贫血患者.生活调理地中海贫血患者往往体虚,卫外不固,要慎起居,适寒温,注意预防外感;多进行户外活动;呼吸新鲜空气;进行适宜的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等有助于增强体质和抗病能力.饮食调理注意饮食调养,宜进食营养丰富的食物,凡辛辣厚味,过于滋腻,生冷不洁之物,当禁食或少食.由于小儿脾肾常不足的生理特点,喂养要合理,以免饥饱无常,偏食,饮食不洁损伤小儿脾胃.可采用健脾养血方进行调养.

    2024-10-20 19:14
  • 回答3

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

    地中海贫血人类a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3.每条染色体各有2个a珠蛋基因,一对染色体共有4个a珠蛋白基因.大多数a地中海贫血(简称a地贫)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少数由基因点突变造成.若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷,则α链的合成部分受抑制,称为a+地贫;若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷,称为a0地贫.轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗.1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.

    2024-10-20 19:14
  • 回答4

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    尹君 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    耳鼻喉科

    海洋性贫血又称地中海贫血(Thalassemia).是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变, 1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E.  2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一.  红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫.对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变.其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上.但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗.  3.铁鳌合剂常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收.通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L),则开始应用铁鳌合剂.去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用.或加入红细胞悬液中缓慢输注.去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退.维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng/日.阿胶是我国传统的补血配方,乳酸亚铁是很好的二价补铁制剂,市场上很多补血产品将它们单独作为配方来用.而铁之缘片是将乳酸亚铁,阿胶和蛋白锌都作为功效成分,补铁,生血加营养三效合一,能更好的预防和改善贫血,增强人体免疫力.

    2024-10-20 21:55
就医问药

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什么是地中海贫血?   地中海贫血又称海洋性贫血(thalassemla,简称地贫,据全国医学名词审定委员会规定应称为“珠蛋白生成障碍贫血”),是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变。本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血。可将地贫分为α-地中海贫血;β-地中海贫血、δ-地中海贫血、γ-地中海贫血及少见的δβ地中海贫血;以前二种类型常见。 查看全文»

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