先天性胆道闭锁是一种严重的胆道疾病，表现为胆管进行性炎症和纤维化，导致胆道梗阻。病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫异常等有关。患儿会出现黄疸、白陶土样大便、肝脾肿大等症状。治疗方法包括手术和药物治疗。 1. 病因：可能是胚胎发育过程中胆管发育异常，也可能与病毒感染，如巨细胞病毒、轮状病毒等有关。此外，免疫因素、遗传因素也可能参与其中。 2. 症状：出生后不久出现黄疸且持续加重，皮肤和巩膜黄染。大便颜色变浅，呈白陶土样。肝脏和脾脏逐渐增大。 3. 检查：通过胆红素检测、肝功能检查、超声、胆管造影等明确诊断。 4. 治疗：手术是主要治疗方法，如葛西手术。药物治疗方面，常用的有熊去氧胆酸、苯巴比妥、糖皮质激素等，但需遵医嘱。 5. 预后：早期诊断和治疗可改善预后，但部分患儿可能仍需要肝移植。 先天性胆道闭锁对患儿健康影响较大，家长一旦发现异常应及时带孩子到正规医院就诊，争取早诊断、早治疗。

是一种肝内外胆管出现阻塞并可导致淤胆性肝硬化而最终发生肝功能衰竭的疾患，是小儿外科领域中最重要的消化外科疾病之一，也是小儿肝移植中最常见的适应征。至今明确的病因，有一些假说如：胚胎期发生异常、原始胆管重塑过程异常、病毒感染或其他的肝脏炎性反应。但上述的假说都无法获得普遍认同。应争取在生后3个月内进行手术治疗。目前手术成功率最高的是肝门空肠吻合术。但手术的可能性及效果视畸形类型而异，肝内梗阻者手术困难。

新生儿和婴儿持续性黄疸的最常见原因是先天性胆道闭锁,这是胚胎期胆道发育的畸形,或胆道系统炎性病变的结果.病变可累及全部胆道,亦可肝外或肝内部分胆管受累.应争取手术重建胆汁引流通道.手术时机非常重要,应在出生后2月内施行,否则,如手术过晚,病儿发生胆汁性肝硬变后,几乎没有治愈的机会.肝外型胆道闭锁的手术治疗原则是恢复胆道的通畅,使胆汁能排入肠腔内.手术中尽可能利用胆囊,行胆囊空肠Roux-en-Y式吻合术,亦可行胆总管空肠吻合术.肝内型胆道闭锁,过去认为无法手术治疗,近年来日本kasai对肝门部胆道闭锁而肝内还存在胆管腔的病儿,行肝门部仔细解剖后,找到一段肝内胆管,再行肝门胆管空肠Roux-en-Y式吻合术,期望胆汁能外流.但手术后易发生胆汁返流而致胆道逆行感染,加重胆汁性肝硬变.对于不能用以上方法矫治的胆道闭锁患儿,治疗的唯一方法是同种异体原位肝移植术,已有移植术后长期存活的报道.

先天性胆道闭锁是一种严重的胆道疾病，表现为胆管进行性炎症和纤维化，导致胆道梗阻。病因尚不明确，可能与遗传、病毒感染、免疫异常等有关。患儿会出现黄疸、白陶土样大便、肝脾肿大等症状。治疗方法包括手术和药物治疗。 1. 病因：可能是胚胎发育过程中胆管发育异常，也可能与病毒感染，如巨细胞病毒、轮状病毒等有关。此外，免疫因素、遗传因素也可能参与其中。 2. 症状：出生后不久出现黄疸且持续加重，皮肤和巩膜黄染。大便颜色变浅，呈白陶土样。肝脏和脾脏逐渐增大。 3. 检查：通过胆红素检测、肝功能检查、超声、胆管造影等明确诊断。 4. 治疗：手术是主要治疗方法，如葛西手术。药物治疗方面，常用的有熊去氧胆酸、苯巴比妥、糖皮质激素等，但需遵医嘱。 5. 预后：早期诊断和治疗可改善预后，但部分患儿可能仍需要肝移植。 先天性胆道闭锁对患儿健康影响较大，家长一旦发现异常应及时带孩子到正规医院就诊，争取早诊断、早治疗。