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g6pd缺乏

g6pd缺乏

  • 回答1

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    吴志全 主治医师

    河北医科大学附属平安医院

    二级甲等

    儿科

    G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。一)新生儿黄疸:近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗。一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。(二)急性溶血性贫血:当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应。症状包括:脸色苍白、全身黄疸、精神不佳、食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫、心脏衰竭,甚至休克及意识昏迷而有生命危险,常需紧急输血以挽救性命。所以当患儿出现以上任一症状时,要尽速送医求诊,并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。会造成溶血之氧化性物质,在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。另外,一些化学品如樟脑丸(臭丸)、龙胆紫(紫药水)及甲基蓝也会造成溶血。食物方面,患儿食用蚕豆及其制品后,常会出现急性溶血性贫血的现象,所以这病又俗称蚕豆症。遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。这个病与遗传有关,吃蚕豆不能引起。G6PD缺乏症(蚕豆病)患者需注意以下方面:1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3.禁止使用的药物乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等4.慎用的药物扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等5.感染性诱因病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等G6PD缺乏症要如何治疗?由於这是染色体基因异常造成之先天代谢性疾病,至今仍无法使用药物治疗,但只要日常生活中注意下列事项即可避免发生溶血现象:(1)不随意服药,所有药物均需经由医师处方(2)避免吃蚕豆(3)衣橱及厕所不可以放樟脑丸(臭丸)(4)不要使用龙胆紫(紫药水)(5)发现患儿有上述之溶血症状时,尽速带往医院诊治(6)随身携带G6PD备忘卡以方便就医时告知医师。

    2016-05-31 15:10
  • 回答2

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    许宗彦 主治医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    内科

     G6PD缺乏症(蚕豆病)患者需注意以下方面:  1.禁食蚕豆或蚕豆生加工品,避免在蚕豆开花、结果或收获季节去蚕豆地。  2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。  3.禁止使用的药物  乙酰苯胺、美蓝、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、扑疟母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺蓝、SMZ、TNT等  4.慎用的药物  扑热息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、维生素C、维生素K、氯霉素、链霉素、异烟肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺异恶唑、氯喹、秋水仙碱、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英钠、普鲁卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎宁、SM、TMP、优降糖等  5.感染性诱因  病毒性肝炎、流感、肺炎、伤寒、腮腺炎等  6.病历注明:本人是G6PD缺乏症患者,请医生针对我的病情合理用药。  7.凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内,出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状,属急性溶血反应,应立即到医院急诊科就诊!!  G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性。由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般多表现为服用某些药物、蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命。建议做好孕前检查,必要时到妇科遗传病科室就诊。

    2016-05-31 15:17
  • 回答3

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    史东岳

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    这是急症高热退热效果最快的退热药。本品属非甾体类抗炎药,具有抗炎、镇痛、解热作用。其作用机理尚未完全清楚,可能主要与抑制前列腺素的合成、白细胞的介质释放和多形核白细胞的氧化反应有关。适应症:本品适用于慢性关节炎症(包括类风湿性关节炎和骨关节炎等);手术和急性创伤后的疼痛;耳鼻咽部炎症引起的疼痛;通经;上呼吸道感染引起的发热症状等。不良反应:主要有胃灼热、恶心、胃痛等,但症状轻微、短暂,很少需要中断治疗。极少情况下,患者出现过敏性皮疹。另需注意到本品如同其它非甾体抗炎药一样可能产生头晕、嗜睡、消化道溃疡或肠道出血以及史蒂文斯-约翰逊(Stevens-Johnson)综合征等。禁忌:(1)对本品或其它非甾体抗炎药过敏者。(2)胃肠道出血或消化性溃疡活动期患者。(3)严重肾功能不全患者。注意事项:(1)本品可与阿司匹林和其它非甾体抗炎药有交叉过敏反应。(2)有出血性疾病、消化道疾病、接受抗炎剂治疗或抗血小板聚集药物的患者应慎用。(3)本品通过肾脏排泄,如有肾功能不全,应根据内生肌苷清除率相应调整用药剂量。(4)在服用本品之后,如出现视力下降,应停止用药,进行眼科检查。医生询问:多大的人服用的。

    2016-05-31 15:25
  • 回答4

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    孟庆福 医师

    家庭医生在线合作医院

    其他

    全科

    您好!首先了解一下G–6–PD概念:遗传性葡萄糖–6–磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。G6PD缺乏症属X连锁不完全显性遗传,酶缺乏的表现度不一,一些女性杂合子酶活性可能正常。男性患者多于女性。治疗上以预防为主1、禁食蚕豆或蚕豆加工品2、禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驱虫。3、禁止使用乙酰苯胺、美篮、硝咪唑等药物4、慎用扑热息痛、阿司匹林、维生素C等药物5、预防感冒,病毒性肝炎等6、一旦感染后出现发热、腹痛、呕吐、面色苍白等要即时去医院就诊,避免耽误病情。希望能够帮助到您!

    2016-05-31 15:32
  • 回答5

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    刘浩庆 医师

    肇庆市大旺开发区医院

    一级

    全科

    蚕豆症是一种性染色体隐性遗传,意思是女性的一对X性染色体都带有疾病基因才会发病,男性只有一个X性染色体,所以只要这个X染色体异常就会发病。只有一个异常X染色体的女性没有症状,但是她们所生的男孩如果得到这个异常的X染色体,就会发病。知所以你儿子会得病,是因为你的1对X性染色体中.存在着一个疾病基因X,所以生下来的儿子(XY),就有带有你的疾病基因X,男生有一个疾病基因X就有发病,而女生要2个疾病基因X才会发病,所以如果你生的是女孩,就一定不会有病.你也不必要担心,你儿子虽然得了蚕豆病,只要他的伴侣没有病.就不会遗传,原因你也应该懂的.如果你儿子生下的是男孩,这个病就能断绝代代的遗传(条件是伴侣是没有疾病基因的),女孩的话,虽然不会有病,但也可能遗传下一代的

    2016-05-31 15:39
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