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尹君 医师
家庭医生在线合作医院
其他
耳鼻喉科
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皮肤卟啉病是一种由于血红素生物合成途径中的酶活性缺乏或缺陷，导致卟啉代谢紊乱而引起的疾病。治疗方法包括避免诱因、药物治疗、放血疗法、光照防护、对症治疗等。 1.避免诱因：减少紫外线照射，避免食用可能加重病情的食物和药物，如磺胺类药物等。 2.药物治疗：可用羟氯喹、β-胡萝卜素、维生素 E 等。羟氯喹能调节卟啉代谢，β-胡萝卜素有助于增强皮肤对光的耐受性，维生素 E 具有抗氧化作用。 3.放血疗法：适用于红细胞生成性原卟啉病患者，可降低体内卟啉水平。 4.光照防护：使用防护服、遮阳伞、防晒霜等，减少皮肤暴露于阳光下。 5.对症治疗：出现皮肤损伤时，使用糖皮质激素软膏缓解炎症；若有感染，使用抗生素治疗。 皮肤卟啉病虽然治疗较为复杂，但通过综合治疗和严格的自我管理，多数患者的症状可以得到有效控制。患者需定期复查，遵循医生建议调整治疗方案。
2024-10-13 20:44
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什么是卟啉病? 卟啉是血红素生物合成的中间代谢产物，与铁鳌合成血红素再与珠蛋白结合成血红蛋白，其间经过一系列特异性酶的作用。卟啉病(porphyria)又称紫质病，系由血红素生物合成途径中特异酶缺乏所致的一种卟啉代谢紊乱代谢病，可分为先天性和后天性两类。 主要累及神经系统和皮肤，临床主要有光敏性皮肤损害、器质性肝病及神经系统功能障碍等三大症状群。 查看全文»
